Underarmssynostos – fakta och min inställning till behandling

Jag har tidigare bloggat om underarmssynostos HÄR. Några viktiga punkter

1) Det är ovanligt jämfört med andra avvikelser i övre extremiteterna men är kanske den vanligaste av skillnaderna i underarmens födelse.

2) Det tolereras riktigt bra av de flesta barn. Speciellt för att resten av den övre extremiteten vanligtvis är normal (viktigast av allt, handen)

3) Funktionens påverkan beror på några faktorer:

Underarmens position (dvs hur roterad är den)

Oavsett om en arm eller båda

Barnet – varje barn påverkas olika

4) Det upptäcks senare än många födelseavvikelser eftersom det inte är omedelbart uppenbart.

Det är ett benproblem och underarmen kan se normal ut. Föräldrar räknar ofta fingrar och tår, men om inte föräldern är en medfödd handkirurg, testar föräldrar vanligtvis inte underarmens rotation.

Var och en av oss kan “rotera” genom våra handleder så att det ser ut som om underarmen roterar. Om du inte faktiskt känner att du känner underarmen kan det vara svårt att bestämma rotation.

Funktionella begränsningar kan vara få och blir ofta inte uppenbara förrän barnet måste utföra uppgifter av högre ordning (ofta i skolåldern eller idrott).

När är operation till hjälp?

Kirurgi krävs vanligtvis inte men några faktorer ökar sannolikheten för att operationen är till hjälp. För det första, när båda underarmarna är påverkade är det svårare för barnet att kompensera. Och för det andra, när underarmen är fixerad i kraftig rotation (vanligtvis handflatan nedåt/pronation men kan vara handflatan uppåt/supination).

Vilken är den “bästa” operationen?

Det finns två grundläggande koncept för operation (och endast ett fungerar).

1) Det mest tilltalande för varje enskild förälder och varje enskild kirurg – återställ rotationen av underarmen. Det vill säga, ta ut benblocket och låt radien och ulna rotera underarmen. Det har försökts ett stort antal tekniker men jag vill vara tydlig: dessa operationer fungerar inte.

2) Placera underarmen i en mer neutral ställning (tänk klappläge). Detta gör att axelrörelser hjälper till att positionera handen och är en mycket effektiv operation. Detta kräver skärning och ompositionering av benen. Det finns två tekniker

a) Jag tror att fler kirurger använder en teknik för att skära benet på platsen för benfusionen (synostosen). Det här fungerar men, enligt min mening, har det några utmaningar.

Det kräver metallstift i cirka 6 veckor medan benet läker. Pins kan ibland orsaka problem. Nålar tas vanligtvis bort på kontoret men ibland på kontoret Operations rum.

Som varje operation kan det finnas komplikationer.

b) En tvåstegsprocedur som kallas osteoklas. Jag gillar och använder denna procedur med yngre barn. Varje steg är okomplicerat. I det första skedet skärs benen men flyttas inte. Detta begränsar operationens natur och riskerna. I det andra steget roteras benen till önskad position och gjutas. Läkning sker nästan alltid efter 6 veckor. Det negativa med denna operation är det faktum att det är 2 steg men det finns många fördelar för rätt barn och rätt familj.

Här är ett bra exempel. De fyra röntgenstrålarna fångar deformiteten och sammanfogningen av benen (återigen, det formella namnet är synostosis) nära armbågen.

Underarmssynostos. Pilen pekar på den beniga sammanfogningen av bw radius och ulna.

Underarmssynostos. Pilen pekar på den beniga sammanfogningen av bw radius och ulna.

Denna unga patient behandlades med ett tvåstegs osteoklasförfarande. Nedan finns några bilder som markerar snitten och de första röntgenbilderna för det första steget. Snittarna är ganska små (< 1 tum).

Markerat (två prickar) planerat snitt för osteoklasprocedur där radiusbenet skärs av

Markerat (två prickar) planerat snitt för osteoklasingrepp där ulna-benet skärs av

Efter skärning av radien och ulna för underarmssynostos

Efter skärning av radien och ulna för underarmssynostos

Det finns inte mycket att dela efter det andra steget (rotation av underarmen till önskat läge). Du kanske undrar – varför inte göra allt i ett steg? Det här är en bra fråga med två svar. Att fördröja rotationen minskar komplikationerna och hjälper till att bibehålla den nya positionen eftersom benet är “klibbigt” när det börjar läka. Det är därför ingen metall (stift) krävs.

Tack för att du läser,