Spegel hand, eller ulnar dimelia som det är tekniskt känt, är en av de mest slående födelseskillnaderna i den övre extremiteten (det finns också ett liknande tillstånd i nedre extremiteten). Det finns en duplicering av ulnarhalvan av underarmen och handen. Detta kan förekomma endast i handen (med en normal underarm) eller kan involvera armbågen till fingrarna. Patienter kan uppträda med upp till 10 fingrar på ena sidan och utan tumme. Handleden är vanligtvis böjd. Vissa fingrar fungerar bra, andra inte. Ibland böjs armbågen normalt och andra gånger hålls den i rak position. Det är en anmärkningsvärd presentation och ändå förstår vi hur detta händer baserat på lemutveckling.
Orsak
Orsaken till ulnar dimelia är väl förstått – en duplicering av ZPA (zon för polariserande aktivitet) på den bakre (ulnara) delen av den utvecklande lemknoppen. Detta område är kritiskt för den utvecklande ulnardelen av underarmen och handen – det producerar en morfogen som kallas sonic hedgehog som verkar på cellerna i det området när de utvecklas. När det området dupliceras, utvecklar båda sidor av den framkallande underarmen och handen samma sak – som en spegelbild.
Jag har skrivit tidigare om spegel hand flera gånger Återuppbygga spegelhanden, förstå “varför” av födelsedifferenser i övre extremiteter del 1 och armbågen i födelseskillnader i den övre extremiteten. Detta inlägg är tänkt att dela min nuvarande filosofi om utvärdering och behandling med fokus på armbågen.
Tidpunkt för intervention
Rekonstruktion av spegel hand utförs vanligtvis mellan 18 månader och 24 månaders ålder. Detta tillåter tillräcklig tillväxt och utveckling (handen fördubblas i storlek mellan födseln och två års ålder) utan att vänta “för” länge på operation. Detta är också den tid vi överväger pollicering eller skapande av tummen. Rekonstruktionen av spegelhand handlar egentligen om beslutsfattande – att hitta det bästa fingret att använda som tumme, ta bort de andra siffrorna och använda så många muskler och senor som möjligt.
Det har varit min preferens att rekonstruera armbågen tidigare, av några anledningar. För det första är armbågen vanligtvis rak vilket gör det svårt för barnet att fungera och integrera armen. För det andra tror jag att tidigare operationer för att förbättra anatomin sedan kan följas av ombyggnad av armbågen. Leden är i första hand brosk tidigt i livet och med viss rörelse och med förbättrad inriktning tror jag att anatomin kan bli mer och mer normal. Därför siktar jag på att rekonstruera armbågen vid ett år eller tidigare om möjligt. Precis som med handen är armbågen tillräckligt stor för att tillåta en känslig operation att göras med precision, men barnet är tillräckligt ungt för att dra nytta av det.
Armbågen
Spegelhand är mycket ovanligt även för en upptagen medfödd handkirurg. Och många patienter med spegelhand påverkas inte vid armbågen. Därför är upplevelsen av att rekonstruera armbågen ovanlig. Vi har haft “turen” att ha en serie barn som behöver rekonstruktion av armbågen (och handen) och förlitar oss på några grundläggande principer för att hjälpa rekonstruktionen. Först är dock fördelen med teknik. Jag har funnit att 3D-utskrift av anatomiska modeller är till hjälp vid planering av operation. Här är ett exempel.
Armbågens anatomi är ganska intressant och kan också vara väldigt olika från patient till patient (precis som handen). Vanligtvis finns det radie/radiella huvudet och ulna/olecranon. I ulnar dimelia, båda ulnabenen roteras inåt vilket innebär att rekonstruktion är mycket mer komplicerad än att ta bort ett ben eller armbågsdelen av ett ben. Benet blockerar rörelse (böjning) av armbågen.
Det är möjligt att återfå en viss rörelse med dedikerad terapi från födseln, men så småningom krävs operation för att maximera böjningen (böjning) av armbågen. Principen är att ta bort ben/brosk som blockerar flexion och på så sätt forma det radiella benet till mer av ett radiellt huvud.
De mjuka vävnaderna är mer utmanande och är inte i fokus för min första operation. Att röra sig i muskler/senor (senöverföringar) kan vara till hjälp men är något som jag anser utifrån funktion. Viktigt, efter operationen är den huvudsakliga förbättringen passiv böjning (böjning) med ett framgångsrikt initialt resultat på 80-90 graders rörelse. Aktiv rörelse (muskeldriven rörelse) kommer förhoppningsvis med tiden eller med en senare operation.
Litteraturen är ganska begränsad om rekonstruktion av armbågen i ulnar dimelia. En teknikartikel är användbar och kan hittas här.
Charles A. Goldfarb, MD
congenitalhand@wustl.edu